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MYOPATHIES INFLAMMATOIRES ACQUISES

Myopathies inflammatoires acquises

Dermatomyosite

C'est une maladie d’origine inconnue caractérisée par des inflammations de la peau et des muscles.

On pense qu’il s'agit d'une maladie auto-immune mais ce n'est pas encore une certitude.

On la trouve à tout âge avec des pointes avant la puberté et autour de la quarantaine.

L’éruption cutanée, souvent limitée au visage, est suivie d’un affaiblissement des muscles qui sont souvent atrophiés et douloureux.

Les protocoles thérapeutiques de la dermatomyosite visent à réduire/éliminer les inflammations en administrant des corticoïdes (la corticothérapie), ainsi qu’à lutter contre la production d’auto-anticorps au moyen de médicaments immunomodulateurs ou immunosuppresseurs.


Dermatomyosite               Dermatomyosite 2

 

 

 

 

 

 

Polymyosite

C’est une maladie inflammatoire des muscles squelettiques.

Elle peut notamment se manifester au niveau des muscles de l’appareil locomoteur, du système respiratoire et de la sphère ORL.

Lorsqu’elle affecte les muscles de l’appareil locomoteur, la polymyosite se manifeste généralement par :

  • une faiblesse musculaire, qui survient au niveau des muscles proximaux des bras, des épaules et des cuisses ;
  • des douleurs musculaires, aussi nommées myalgies.

Cette faiblesse et ces douleurs musculaires compliquent de nombreux gestes de la vie quotidienne. Néanmoins, ces symptômes ne sont pas constants. Leur survenue est assez aléatoire selon les personnes.

Lorsqu’elle touche le système respiratoire, la polymyosite peut se manifester par plusieurs symptômes dont :

Lorsqu’elle survient au niveau de la sphère ORL, la polymyosite affecte particulièrement les muscles du pharynx. La polymysosite se manifeste alors par :

  • des troubles de la déglutition ;
  • une régurgitation nasale ;
  • une toux en mangeant ;
  • un enrouement de la voix ;
  • une voix nasonnée.

Comment traiter la polymyosite ?

Le traitement de la polymyosite repose généralement sur un traitement médicamenteux et des séances de kinésithérapie.

Le traitement médicamenteux de la polymyosite se base sur des immunomodulateurs. En première intention, un traitement par corticoïdes (corticothérapie) est mis en place. Celui-ci est efficace dans 60 à 70% des cas. Si une résistance, une intolérance ou une dépendance aux corticoïdes est constatée, un autre traitement à base d’immunosuppresseurs peut être proposé.

Le traitement de la polymyosite s’appuie également sur la kinésithérapie à travers des séances de rééducation et de réadaptation.

 

Polymyosite

 

 

 

 

 

 

 

 Myosite à corps d’inclusion

Cette myopathie inflammatoire apparaît le plus fréquemment après la cinquantaine.

Elle est plus répandue chez les hommes.

Une lente progression de l’affaiblissement musculaire apparaît aux extrémités et dans la région pelvienne.

Les premiers signes de la maladie sont :

  • une faiblesse,
  • voire une atrophie des quadriceps ou des fléchisseurs des doigts,
  • des difficultés pour se lever d'une chaise ou du sol,
  • monter les escaliers, agripper, soulever ou utiliser des outils, et provoquant des chutes.

Le muscle fléchisseur profond des doigts et le muscle long fléchisseur du pouce sont plus sévèrement impliqués que les muscles extenseurs de l'avant-bras, surtout au cours des stades précoces de la maladie.

Avec l'évolution de la maladie, d'autres groupes de muscles sont aussi touchés, tels que les fléchisseurs du coude, de la hanche, du genou ou du cou, et les dorsifléchisseurs de la cheville, conduisant à un pied tombant.

Les patients présentent fréquemment une faiblesse modérée des muscles faciaux, à l'exception des muscles extra-oculaires.

Chez environ 66% des patients, une dysphagie peut survenir aux stades avancés de la maladie, pouvant être sévère dans quelques cas.

Le diagnostic doit être fait par biopsie du muscle.

Prise en charge et traitement

Il n'existe pas de traitement curatif pour la MI, et généralement, les patients ne répondent pas aux thérapies anti-inflammatoires ou immuno-modulatrices. Les traitements symptomatiques incluent la kinésithérapie, l'ergothérapie et le port d'orthèse.

Pronostic

Après 5 ans, la plupart des patients nécessitent une aide pour marcher, et après 10 ans, un fauteuil roulant.

Aucun changement dans l'espérance de vie n'a été observé.

 

Myosite a corps inclusion

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Date de dernière mise à jour : 23/05/2019